Dans des interviews déchirantes cette semaine, la chanteuse Céline Dion a partagé un aperçu de sa vie avec un problème de santé rare, le syndrome de la personne raide ou SPS. . Mais qu’est-ce qu’est-ce que le SPS exactement, et comment les patients comme Dion y font-ils au mieux ?
Comme son nom l’indique, SPS se caractérise principalement par une raideur musculaire récurrente et des spasmes musculaires incontrôlables, souvent douloureux, qui peuvent entraîner d’autres problèmes tels que comme des difficultés à marcher, des chutes et une courbure progressive du bas du dos.
Un état sur un million
La raideur et les autres symptômes du SPS s’aggravent généralement progressivement avec le temps, mais les épisodes peuvent aller et venir par à-coups ou être déclenchés par des causes spécifiques. déclencheurs, tels que le froid, le stress ou même le toucher. Il existe différentes formes de SPS, en fonction des parties du corps touchées (certaines (par exemple, ils ressentent uniquement une raideur le long de leurs membres) et si certains symptômes supplémentaires se produisent. Le SPS est pensé à affecter environ une personne sur chaque million, bien que certains cas puissent être diagnostiqués à tort comme d’autres troubles neurologiques chroniques tels que la sclérose en plaques ou la maladie de Parkinson.
Il y a beaucoup que nous ignorons en core les causes exactes du SPS, mais il semble être une maladie auto-immune (lorsque le le système immunitaire du corps attaque par erreur ses propres cellules et tissus sains. Des chercheurs ont découvert que les patients atteints du SPS ont tendance à avoir des anticorps contre une enzyme. connu sous le nom d’acide glutamique décarboxylase (GAD). Le GAD est un ingrédient important pour la production par le corps du neurotransmetteur acide gamma-aminobutyrique, ou GABA.
Le GABA est souvent le panneau d’arrêt du corps, aidant à ralentir ou à bloquer des signaux nerveux spécifiques pour maintenir la fluidité du trafic cérébral. Il est théorisé que la perturbation de la voie GABA, provoquée par la destruction du GAD, peut perturber ce trafic, provoquant une hyperactivité de ces nerfs. . Mais toutes les personnes atteintes de SPS n’ont pas d’anticorps anti-GAD et certaines ont des anticorps contre d’autres produits chimiques présents dans le corps, il reste donc des questions en suspens. sur les mécanismes à l’origine du trouble.
« Comme si quelqu’un vous étranglait »
Indépendamment de la façon dont cela se produit exactement, le SPS peut être une maladie débilitante. Dans sa dernière interview avec NBC, diffusée mardi, Céline Dion a discuté de comment cela a changé son fonctionnement à presque tous les niveaux.
“C’est comme si quelqu’un vous étranglait. C’est comme si quelqu’un poussait votre larynx/pharynx”, Dion dit HotaKotb de NBC.
Dion a annoncé pour la première fois qu’elle avait reçu un diagnostic de SPS en décembre 2022, à la suite de retards et d’annulations ultérieures de ses concerts qui ont commencé le un an auparavant. Mais il est probable qu’elle ait commencé à montrer des signes de SPS dès 2008, qui affectent principalement le haut du corps de la chanteuse. les muscles.
À mesure que ses symptômes s’aggravaient et avant son diagnostic, Dion se serait vu prescrire une litanie de médicaments pour gérer ses spasmes, y compris un sédatif. diazépam (mieux connu sous le nom de Valium). Ses tentatives pour surmonter la maladie et performer comme d’habitude l’ont amenée à prendre des doses toujours croissantes de Valium, atteignant éventuellement un 90 milligrammes par jour potentiellement menacant la vie (pour le contexte, le dosage max typique pour les spasmes soit 40 milligrammes).
Dion déterminé
« Je n’ai pas compris que j’aurais pu me coucher et arrêter de respirer. Et on apprend, on apprend grâce à ses erreurs, » Dion dit Personnes dans une autre interview publiée mardi. Même ces dosages ont cessé de fonctionner et au moment où la pandémie de covid-19 a commencé en 2020, a décidé Dion. de se sevrer du Valium, ce qui a malheureusement conduit à une aggravation de ses symptômes au début.
La découverte de son SPS semble avoir aidé Dion à mieux s’adapter à sa situation. Et même s’il n’existe aucun remède à cette maladie Pourtant, elle est déterminée à en tirer le meilleur parti. Elle est actuellement traitée avec une combinaison de médicaments, d’immunothérapie et de rééducation physique. , et la thérapie vocale, selon Personnes. Et elle a dit qu’elle prévoyait de revenir sur scène et de chanter une encore fois pour ses fans. En elle Entretien avec NBC, on peut l’entendre en utilisant sa voix chantante distinctement puissante.
«Je vais remonter sur scène, même si je dois ramper. Même si je dois parler avec mes mains. Je le ferai », a-t-elle dit à Kotb.
