L’une des maladies les plus effrayantes jamais découvertes sur le plan existentiel était la maladie de la vache folle, une maladie mortelle transmise par le prion qui est apparue chez les animaux en dans les années 1980 et a tué plus de 200 personnes au plus pic de l’épidémie à la fin des années 1990. On n’entend pas beaucoup parler de la vache aujourd’hui, mais la menace plane toujours. Voici ce qui est arrivé à ce germe de cauchemar.
En 1986, les agriculteurs au Royaume-Uni a commencé à signaler un comportement étrange chez certaines de leurs vaches. Les bovins affectés avaient du mal à marcher et à se lever. Ils ont également commencé à se montrer de plus en plus nerveux. et parfois violents (d’où le surnom de « fou »). Quelques semaines ou quelques mois après l’apparition de ces symptômes, les vaches mourraient. Des autopsies ultérieures ont révélé que leur cerveau contenait un motif distinct de dévastation, caractérisé par de minuscules « trous » qui laissaient le cerveau spongieux sous un au microscope. Assez vite, la maladie a eu un nom officiel : l’encéphalopathie spongiforme bovine, ou ESB. De nombreux experts ont tôt remarqué comment l’ESB. une ressemblance étroite avec une maladie mortelle bien connue chez les moutons et les chèvres, appelée tremblante.
Le bétail fou et mort a continué à s’accumuler au Royaume-Uni et des pays comme les États-Unis ont rapidement interdit l’importation de viande britannique. Le gouvernement britannique a également pris des mesures pour freiner l’épidémie. abattre des millions de bovins considéré comme à risque, même si les autorités ont nié pendant des années que l’ESB représentait une menace pour la population. En 1995, cependant, 19 ans Stephen Churchill, un résident du Royaume-Uni, est devenu le premier cas connu, puis le décès, de ce que l’on a finalement appelé une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) – folle d’humain. vache.
Le coupable derrière l’ESB, la tremblante et la vMCJ ne ressemblait à aucun agent pathogène jamais vu auparavant : une protéine de type zombie, ou prion. contiennent naturellement une forme inoffensive de protéine prion, même si, même à ce jour, nous ne sommes pas sûrs de ce qu’elle fait. Mais les protéines prion peuvent se transformer en une version mal pliée, une version qui convertit les prions normaux en davantage d’eux-mêmes. Au fil du temps, l’accumulation exponentielle de ces prions voyous les protéines détruisent le cerveau. Cela peut prendre des années, voire des décennies, pour que des symptômes comme des troubles d’élocution, une perte de coordination et la démence apparaissent. mais une fois qu’ils le font, la mort suit inévitablement.
Nous connaissons certaines maladies à prions comme la tremblante depuis plus d’un siècle, même si les scientifiques de l’époque n’avaient pas compris que les prions qui les ont provoqués. Habituellement, ces maladies apparaissent spontanément ou par le biais de mutations héréditaires qui rendent nos prions sujets à un mauvais repliement. Kuru chez les humains nous a également appris que les prions peuvent être transmissibles dans certaines circonstances, le Kuru se propageant tristement par le cannibalisme des membres décédés de la famille. et leur cerveau chez les peuples autochtones de Papouasie-Nouvelle-Guinée. Mais la peur de l’ESB a établi que les prions d’un animal pouvaient parfois déclencher des maladies chez eux. une autre espèce entièrement – mais pas facilement, dans ce cas.
Les épidémies initiales d’ESB se sont propagées à grande échelle en raison de pratiques industrielles qui étaient particulièrement communes au Royaume-Uni. Grâce aux coûts plus élevés du soja Dans la région, de nombreux agriculteurs ont nourri leurs vaches avec des aliments moins chers qui pourraient contenir les restes cérébraux d’autres animaux, y compris des moutons éventuellement infectés. et des vaches. Les gens ont ensuite été infectés en mangeant de la viande infusée de tissus contaminés du cerveau et de la moelle épinière provenant de vaches atteintes de l’ESB. Ces chaînes de transmission étaient aidée par le fait que les prions sont naturellement résistants à la plupart des formes de décontamination de routine.
Mais comme par hasard, le soja et d’autres aliments étaient très bon marché ailleurs, y compris aux États-Unis, ce qui signifie que cette méthode n’est jamais devenue populaire. Dans le monde entier. Au milieu des années 1990, le Royaume-Uni a officiellement interdit cette pratique, comme l’a finalement fait la plupart des autres pays. Le Royaume-Uni a recensé environ 180 000 cas. cas d’ESB au cours des premières années de l’épidémie, mais aucun autre pays n’a signalé des épidémies d’aussi grande (certains scientifiques ont argumenté que des pays comme la France ont connu bien plus de cas que ce qui a été signalé. Et même au Royaume-Uni, les cas annuels d’ESB ont rapidement diminué d’un falaise.
Pourtant, des millions de bovins infectés par l’ESB auraient pu entrer dans l’approvisionnement alimentaire avant que l’épidémie ne soit reconnue et contenue. Et de nombreux scientifiques redoutaient le une potentielle bombe à retardement de nouveaux cas de MCJv chez l’homme qui exploserait d’ici quelques années. Mais nous avons eu de la chance. À ce jour, seulement environ 230 cas de vMCJ dans une douzaine de pays ont été rapportés, principalement au Royaume-Uni, avec un pic de nouveaux cas annuels en 1999 .
Des recherches montreront plus tard que notre risque d’attraper la vMCJ à partir de bœuf infecté est essentiellement influence par notre génétique, avec seulement un faible pourcentage de personnes portant la version particulière du gène de protéine prion qui les rend particulièrement vulnérables. Et comme effrayant Et bien qu’elles soient universellement mortelles, les maladies à prion de toutes sortes chez l’homme restent très rares.
Cela ne veut pas dire que les épidémies d’ESB et de vMCJ n’étaient rien de simples hamburgers. L’émergence de l’ESB a changé à jamais les pratiques de l’industrie de la viande, presque certainement pour mieux c’est (autre des mesures généralisées Cela incluait l’interdiction des tissus de cervelle et de moelle épinière de vache d’être utilisés pour nourrir les humains. C’est aussi pourquoi les gens ont été interdits d’en un don de sang s’ils ont passé du temps au Royaume-Uni et dans les pays voisins au cours des années 1980 et 1990 (plusieurs cas de MCJ ont probablement été causés) par transfusion sanguine), bien que des pays comme le NOUS et Canada commencent maintenant à lever ces interdictions. Et même si les prions ont été découverts juste avant la crise, les médias et l’attention du public ont alimenté de nombreuses financement pour décrypter ces mystérieux agents de maladie.
Nous sommes toujours en train de découvrir de nouvelles choses sur les prions, y compris les origines possibles des premières épidémies d’ESB (peut-être mouton depuis le début). Et les connaissances que nous avons acquises en les étudiant ont aidé les scientifiques à mieux comprendre les maladies neurodégénératives comme la maladie d’Alzheimer et la maladie Parkinson. Certains des scientifiques, dont l’un des lauréats du prix Nobel qui a découvert les prions, affirment même que La maladie d’Alzheimer et les maladies similaires devraient être considérées comme une branche à part entière de la maladie à prion..
Et bien que la vache folle ait été vaincue, elle n’a pas disparu. Tout comme les humains et la MCJ classique, les vaches ont leur propre version sporadique de l’ESB qui peuvent rarement surgir de nulle part. Les pays, même aujourd’hui, doivent encore signaler et contenir de manière agressive il s’agit d’un cas occasionnel de cette forme. Il existe également la possibilité, peu probable mais réelle, que des cas retardés de vMCJ finissent par apparaître chez des personnes. avec une constitution génétique différente de celle des victimes originales, ou que d’autres sources inattendues de vMCJ pourraient être découvertes. En 2018, par exemple , médecins à New York signalé un cas potentiel de vMCJ causé par la viande d’écureuil (des experts externes en prion, ont cependant été étés sceptique à propos du lien). Et d’autres voies rares de transmission du prion existent également, comme accidents par piqûre d’aiguille dans le laboratoire.
Les prions restent également une menace importante pour la santé publique chez d’autres animaux. Chez les cerfs, les élans et les wapitis, ils peuvent provoquer une maladie débilitante chronique. découvert pour la première fois dans les années 1960. Et bien que prévalence globale le nombre de cas de maladie débilitante chronique aux États-Unis semble encore faible, mais il peut provoquer de importantes épidémies dans cerf d’élevage, et il existe des preuves que la maladie continuera de s’étendre et d’atteindre de nouvelles régions du pays (contrairement à l’ESB et la MCJ, des Les prions, maladies débilitantes, semblent se propager plus facilement entre les cerfs. À ce jour, il n’existe aucun des preuves solides que la maladie débilitante chronique peut infecter et rendre malade les humains, du moins pour le moment.
